Врачи ГКБ № 52 приняли роды у пациентки с гемофилией
В родильном доме ГКБ № 52 благополучно приняли роды у женщины с нарушением свертываемости крови — гемофилией. У пациенток с данным заболеванием существует высокий риск обильного неконтролируемого кровотечения после родов, что создает угрозу их жизни и здоровью. 23-летней москвичке с таким диагнозом врачи консультативной службы и родильного дома больницы № 52 помогли благополучно стать мамой.
Пациентка наблюдалась у врача-гематолога по поводу железодефицитной анемии. Во время беременности выявлено удлинение показателя свертывающей системы крови АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). Обследована, выявлен дефицит фактора VIII ( активность 27,4%). Основная опасность данного заболевания в том, что начавшееся кровотечение трудно остановить. Заболевание имеет разные степени выраженности, поэтому пациентка отрицала, что когда-либо у нее были кровотечения подобного характера.
— Гемофилия — наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови. Заболевание обусловлено мутацией в половой Х-хромосоме и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Длительное время считалось, что заболевание встречается только у мужчин, однако в настоящее время известно, что женщины также могут страдать гемофилией. Из-за редкости заболевания и общей недостаточной осведомленности о нем, многие женщины, страдающие дефицитом фактора свертываемости, на протяжении многих лет живут с симптомами заболевания, даже не подозревая о наличии у них проблемы, — рассказала врач-гематолог ГКБ № 52 Мария Галайко.
На консультации врача-гематолога женщине была рекомендована дородовая госпитализация в отделение патологии беременности при многопрофильной больнице, в результате пациентка обратилась в ГКБ№ 52.
Перед родами было рекомендовано, учитывая наличие дефицита VIII фактора, ввести гемостатический препарат (транексамовую кислоту). Для купирования возможного кровотечения в родах был подготовлен резерв криопреципитата — это компонент донорской крови человека, получаемый при оттаивании свежезамороженной плазмы и содержащий факторы свертывания VIII, фактор Виллебранда, фибронектин и фибриноген). На родах присутствовал врач-гемостазиолог. Роды велись под контролем артериального давления и КТГ (регистрация частоты сердцебиения плода) с применением обезболивания.
В результате естественных родов родилась девочка весом 3270 г и ростом 51см. Кровопотеря у пациентки была физиологической (нормальной). На третьи сутки мама и ребенок были выписаны из роддома. Женщина продолжает наблюдение в консультативно-диагностическом гематологическом центре ГКБ № 52.
Акушерка: Гуляева Марина Юрьевна
Врач акушер-гинеколог: Ефремов Александр Николаевич
Неонатолог: Гусарова Ольга Михайловна
Врач-гематолог: Мария Галайко.
Справочно
Гемофилия — наследственное, сцепленное с X хромосомой, заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII (при гемофилии А) или фактор IX (при гемофилии В). В норме у здорового человека активность плазменного тромбопластического фактора А (фактор VIII) составляет 50-150%.
Врожденный дефицит антигемофильного глобулина обусловлен мутацией в половой Х-хромосоме и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Встречается преимущественно у мужчин (1:5000 случаев), женщины являются носителями гемофилии. В настоящее время известно, что женщины также страдают гемофилией: для мужчин достаточно унаследовать одну измененную копию гена с X—хромосомой от своей матери, чтобы появились симптомы гемофилии. У женщин, которые наследуют по одной Х-хромосоме от каждого родителя, один патологический ген может может привести к развитию умеренной или легкой гемофилии. Но, так же, как и у мужчин, у женщин могут наблюдаться симптомы заболевания тяжелой степени, к счастью, достаточно редко. Приобретенный дефицит фактора VIII диагностируют у представителей обоих полов. Это аутоиммунная патология, при которой в крови вырабатываются аутоантитела-ингибиторы, замедляющие синтез антигемофильного белка. Может возникать на фоне системных заболеваний, язвенного колита, онкологических заболеваний, ревматоидного артрита, приема ряда медикаментозных препаратов, в послеродовом периоде.
Выраженность симптомов зависит от уровня фактора VIII свертывания крови:
- повреждение суставов: кровоизлияние в суставы, которое со временем может привести к повреждению
- чрезмерные носовые кровотечения: частые носовые кровотечения, которые длятся более 10 минут
- легко образуются синяки: регулярно появляющиеся синяки, которые могут быть больше обычного
- сильное кровотечение: после стоматологической или другой операции, или травмы кровотечения продолжаются дольше обычного
Также у женщин с гемофилией часто наблюдаются обильные менструации. При беременности женщины могут иметь высокий риск серьезного кровотечения после родов.
Родильный дом филиала ГКБ № 52 принимает на роды «сложных» пациенток с заболеваниями почек и гематологической патологией с учетом наличия в стационаре городского нефрологического центра и гематологической службы. Мультидисциплинарная команда врачей оказывает все виды специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи беременным женщинам с экстрагенитальной патологией: нефрологической (на фоне лечения программным гемодиализом и после трансплантации почки), ревматологической (системная красная волчанка, болезнь Шегрена), аллергологической (ангионевротические отеки), эндокринологической (сахарный диабет), гематологической (онкогематология, тромбоцитопения ИТП), кардиологической и другими заболеваниями.