Случай аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, резистентное течение, осложнившей беременность и роды

Пациентка Ж., гражданка Киргизии, 24 лет, нарядом скорой помощи переведена 30.12.2016 из родильного дома филиала ГБУЗ «ГКБ № 13 ДЗМ» по согласованию с администрацией ГБУЗ «ГКБ № 52 ДЗМ» в отделение реанимации и интенсивной терапии № 1.

24.12.2016 пациентка поступила в родильный дом филиала ГКБ № 13 в сроке 33-34 недели в связи с начавшимися родами. Беременность первая, во время беременности пациентка на учете по беременности не состояла, ни разу не обследовалась. Состоялись самопроизвольные роды в головном предлежании. Ребенок здоров, переведен в специализированном детском отделении.

При обследовании в раннем послеродовом периоде были выявлены анемия (Hb 63 г/л), тромбоцитопения (18*109/л), а также гипопротеинемия, и повышение уровня ЛДГ до 1140 Ед/л.

Пациентка была консультирована гематологом и врачом-гемостазиологом выездной бригады ГКБ № 52, которые высказали предположение о наличии иммунной тромбоцитопении, что в дальнейшем было подтверждено высоким титром антител к тромбоцитам и специфичной картиной костного мозга в ГКБ № 52.

В родильном доме были начаты гемотрансфузии, плазмаферез с замещением иммуноглобулином и свежезамороженной плазмой (СЗП), антибиотикотерапия, терапия первой линии кортикостероидами без эффекта: нарастали клинические проявления HELLP-синдрома — повышение уровня трансаминаз, ЛДГ. Для дообследования и продолжения лечения под наблюдением специалистов гемостазиологов пациентка переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии ГКБ № 52.

Диагноз при переводе:
Основной: Преэклампсия средней тяжести. Преждевременное излитие вод. Хроническая гипоксия плода.

Сопутствующее заболевания:
1. Анемия, осложняющая беременность, роды и послеродовой период. Подострая форма ДВС — синдрома. Иммунная тромбоцитопения.
2. Первые преждевременные самопроизвольные роды в головном предлежании в 33-34 нед.

При поступлении в ОРИТ № 1 общее состояние пациентки тяжелое, обращала на себя внимание бледность кожных покровов, на предплечьях подкожные гематомы разной степени давности, пастозность кистей. По катетеру Фолея моча с незначительной примесью крови, без сгустков, светло — розового цвета. Из половых путей скудные кровянистые выделения.

В анализах:

• Общий анализ крови: Гемоглобин 72,0 г/л; Эритроциты 2,28 1012/л. Тромбоциты 14,0 *109; Лейкоциты 26,0 109/л;
• Общий анализ мочи: Относительная плотность 1,015 г/л; Белок мочи положит. (+++);
• Глюкоза положит. (+++); Кетоновые тела отрицат.; (+); Реакция на кровь положит. (+++); Лейкоциты 75,00 Лей/мкл;
• Коагулограмма : Фибриноген 1,50 г/л; Тромбиновое время 22,1 сек; АЧТВ 28,8 сек; МНО 1,43 ; Протромбиновое время 17,8 сек.
• Тест PCT 0,5ng/ml (прокальцитонин).

Тяжесть состояния больной при поступлении в ОРИТ № 1 была обусловлена риском геморрагического синдрома вследствие впервые диагностированной тромбоцитопении. Для верификации диагноза назначены КТ органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, плевральных полостей и почек, органов малого таза. На консультацию приглашены гематолог, гинеколог, нефролог.

По данным выполненных обследований, у больной нельзя было исключить развитие прикорневой пневмонии справа, по данным УЗИ диагностирована гематометра. Тяжесть состояния пациентки была обусловлена коагулопатией, тромбоцитопенией неясного генеза в раннем послеоперационном периоде, анемией тяжелой степени, высоким риском развития геморрагического синдрома.

Начато лечение: с целью снижения уровня антитромбоцитарных антител сеансы объемного плазмафереза с замещением СЗП; гемотрансфузии СЗП; продолжена терапия ГКС (преднизолон 150 мг/сут.), утеротоническая терапия.

В дальнейшем отмечалось нарастание лейкоцитоза до 48*109/л при нормотермии и отсутствии повышения маркеров инфекционно-воспалительного процесса. На 3-й день в ОРИТ состояние с отрицательной динамикой: на фоне основного заболевания, отечного синдрома наросли явления дыхательной недостаточности, признаки респираторного дистресс-синдрома (РДСВ), в связи с чем пациентка переведена на ИВЛ.

По данным ТЭГ у пациентки гипокоагуляция по тромбоцитарному и плазменному звену гемостаза. По катетеру Фолея выделяется геморрагическая моча, темп диуреза на фоне стимуляции. Из влагалища отмечаются необильные кровянистые выделения. После осмотра гинеколога, в связи с продолжающимся кровотечением из влагалища пациентка в сопровождении анестезиолога переведена в операционную для ревизии и гемостаза. Проведено ушивание разрывов влагалища и шейки матки, эпизиорафия, вакуум-аспирация полости матки (в дальнейшем, в связи с УЗ-признаками гематометры 6.01.2017 была выполнена повторно вакуум-аспирация полости матки).

На фоне проводимого лечения отмечается положительная динамика: кровотечения из половых путей нет, отечность туловища и конечностей уменьшилась. Гемодинамика стабильная. Пациентка переведена на самостоятельное дыхание.

03.01.2017 состоялся консилиум в составе президента ГКБ № 52 д. м. н., проф. Вторенко В. И., главного внештатного специалиста акушера-гинеколога ДЗМ, д. м. н., проф. Коноплянникова А. Г., зам. глав. врача по АР Цветкова Д. С., руководителя гематологической службы Мисюриной Е. Н., зав. ОРИТ № 1 Аппазовой И. Э., руководителя выездной гемостазиологической бригады, д. м. н. Буланова А. Ю., зав. х/о Хохлатова Д. Э., клинического фармаколога, к. м. н. Родионова Б. А. Рекомендовано в условиях ОРИТ № 1 продолжение дегидратационной терапии под контролем волемического статуса, антибактериальная терапия, введение иммуноглобулинов. Показана антикоагулянтная терапия.

К проводимому лечению дополнительно назначено введение больших доз человеческого нормального иммуноглобулина для подавления образования антител к тромбоцитам; получен хороший ответ — рост уровня тромбоцитов до нормальных значений. К моменту прироста тромбоцитов по рекомендации гемостазиологов проводилась тромбопрофилактика.

В результате лечения в ОРИТ № 1 состояние пациентки с положительной динамикой: Нормализация уровня тромбоцитов (247*109/л), показателей ТЭГ и коагулограммы, биохимических показателей крови (трансаминаз креатинина, сохраняется гипопротеинемия легкой степени). Явления субинволюции матки купированы, пневмония регрессировала.

9.01.2017 пациентка переводится в отделение гинекологии для дальнейшего лечения.
Диагноз при переводе:

Основной:
1. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
2. 15-е сутки после первых преждевременных самопроизвольных родов в головном предлежании. Субинволюция матки.

Осложнение: Двусторонняя нижнедолевая пневмония, связанная с оказанием медицинской помощи в стадии разрешения. Умеренный двухсторонний гидроторакс. РДСВ легкой степени в стадии регрессии. Гематометра. Анемия тяжелой степени.
Оперативное вмешательство от 24.12.2016: Эпизиотомия. Эпизиоррафия. Ушивание разрывов влагалища и шейки матки, эпизиоррафия, вакуум-аспирация полости матки от 02.01.2017. Вакуум-аспирация полости матки от 06.01.2016.
В отделении гинекологии продолжена антибактериальная, гормональная, антисекреторная, диуретическая терапия. На фоне лечения состояние стабилизировано.
12.01.2017 пациентка была выписана на амбулаторный этап лечения в удовлетворительном состоянии.

Слаженная, оперативная и высокопрофессиональная работа команды врачей  позволила успешно решить все сложные клинические задачи, добиться ремиссии гематологического заболевания и сохранить молодой женщине репродуктивную функцию.