Клинический случай из практики врачей отделений ревматологии и гематологии – пациентка с комбинированным дефицитом факторов свертывания крови на фоне системной красной волчанки
Пациентка С, 38 лет, проходила лечение в отделении ревматологии ГКБ № 52 в августе 2016 г. При поступлении предъявляла жалобы на длительные менструации, вплоть до кровотечения, слабость, периодические язвочки во рту, эпизоды артритов, артралгий коленных и локтевых суставов.
Из истории заболевания:
В 2002 году перенесла осложненные роды — разрыв шейки матки, сопровождавшийся массивным маточным кровотечением. Впоследствии отмечала неконтролируемые геморрагии. В 2009 году впервые выявлено снижение протромбина и удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), однако дальнейшего обследования не проводилось. В 2011 году обратилась в Гематологический научный центр РАМН для коагулологического обследования. Отмечено удлинение АЧТВ до 132 сек, снижение протромбиного индекса до 38%, снижение факторов свертывания: II до 13%, X до 69%.
Заболевание протекало в виде менометроррагий, синячкового синдрома, кровотечений из слизистых оболочек (носовые, десневые, при экстракции зубов), выявлен антифосфолипидный синдром (АФС) с вторичным комбинированным дефицитом факторов II (20%), VII(67%), VIII(6,6%), IX(2,3%), XI(6%), XII(4%).
С 2015 года у пациентки развивается картина геморрагического васкулита (кожно-суставная форма). Кроме того, не исключены были рецидивирующие микротромбозы мезентериальных сосудов кишечника с клиникой острого живота. Амбулаторно выявлены антитела к двуспиральной ДНК; к кардиолипину и фосфолипидам IgG.
В июле 2016 года обратилась в ревматологический центр ГКБ № 1, диагноз: системная красная волчанка, SELENA SLEDAI 10 баллов (высокий индекс активности), подострое течение, вторичный АФС с иммунологическими нарушениями, антитела к ДНК, кардиолипину, фосфолипидам, с гемодинамическими нарушениями. Рекомендована госпитализация в ревматологическое отделение ГКБ № 52 для верификации диагноза и подбора терапии.
Таким образом, пациентка поступила в отделение ревматологии нашей больницы с сопутствующим глубоким дефицитом факторов свертывания крови. К лечению пациентки подключись врачи-гемостазиологи: с 2015 года в структуре гематологической службы ГКБ № 52 функционирует подразделение, специализирующееся на лечении пациентов с патологией системы гемостаза. В результате дообследования специалистами консультативной гематологической бригады выявлена значимая гипокоагуляция за счет плазменного гемостаза:
АЧТВ более 200 сек. (норма 25-40)
Протромбин по Квику 46% (норма 70-130)
МНО 1,73 (норма 0,85-1,2)
Фактор VIII 1,6 % (норма 50-150)
Фактор IX менее 1% (норма 65-150)
Заключение: У пациентки сохраняется выявленный ранее дефицит факторов свертывания.
Заболеваемость населения составляет 1-4 случая на 1 миллион населения в год.
Предрасполагающие состояния:
- Иммунные нарушения: СКВ, ревматоидный артрит — 20%
- Беременность — 10-20%
- Злокачественные опухоли — 15%
Однако выраженность нарушений гемостаза была существенно меньше, чем можно ожидать исходя из глубины комбинированного дефицита факторов свертывания. Клинически дефицит факторов проявлялся только меноррагиями. Возможно, имел место эффект наложения двух процессов: присутствие волчаночного антикоагулянта (мощный протромбогенный фактор) и гемофилии.
После выписки из стационара пациентка будет наблюдаться в городском гематологическом центре ГКБ им. С. П. Боткина. Также пациентке рекомендовано специфическое лечение под контролем ревматолога и гинеколога по месту жительства.