Благополучное завершение беременности у пациентки с наследственным ангионевротическим отеком
В Центр аллергологии и иммунологии ГКБ №52 обратилась женщина 29 лет на сроке беременности 26 недель с жалобами на отеки нижних конечностей. Диагноз первичного иммунодефицита – наследственного ангионевротического отека 1 типа — был заподозрен в 2015 году во время второй неразвивающейся беременности, но не был подтвержден. При обращении в Центр по результатам обследования был подтвержден диагноз НАО, что послужило основанием для внесения пациентки в регистр орфанных заболеваний.
Наследственный ангионевротический отёк (НАО) — редкое (орфанное) заболевание, которое характеризуется врожденным нарушением иммунной системы и проявляется рецидивирующими отеками нижних конечностей, органов брюшной полости, лица, гортани. При этом отек гортани и отек внутренних органов брюшной полости могут быть жизнеугрожающими из-за риска развития необратимых осложнений. У большинства болезнь обнаруживается в детском возрасте, однако есть люди, у которых патология может проявиться в виде тяжелых и/или опасных для жизни отеков в определенный период жизни, например, во время беременности, как это произошло с нашей пациенткой.
До срока 39-40 недель беременная находилась под наблюдением врача аллерголога-иммунолога Центра и акушеров-гинекологов отделения патологии беременности родильного дома ГКБ №52. По достижении доношенного срока беременности было решено провести родоразрешение естественным путем в плановом порядке. Случай был особый: хотя заболевание является наследственным, у пациентки имел место «поздний дебют» заболевания, которое проявилось во время беременности и могло привести к развитию у пациентки жизнеугрожающего состояния в родах. Аллерголог-иммунолог дал рекомендации по сопровождению родов: с целью профилактики за 6 часов до планового родоразрешения — введение препарата таргетного воздействия, современного и высокоэффективного лекарства для профилактики острых отеков и разрешенного для применения у беременных. В результате естественных срочных родов родился мальчик, 3030г/50см, послеродовой период протекал без осложнений, и на 3-и сутки мама с ребенком были выписаны домой.
Относительно недавно в России стали доступны эффективные препараты целевой терапии для купирования острых отеков, которые применяются в профильных учреждениях специалистами, имеющими опыт лечения пациентов с НАО. В этом направлении успешно работает Центр аллергологии и иммунологии ГКБ №52, предоставляя в полном объеме медицинскую помощь пациентам с НАО. Оптимально подобранная современная терапия позволяет улучшить качество жизни орфанных пациентов, избегая угрожающих жизни отеков, в том числе дает возможность женщинам планировать и благополучно завершить беременность.