Случай аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, резистентное течение, осложнившей беременность и роды

Пациентка Ж., гражданка Киргизии, 24 лет, нарядом скорой помощи переведена 30.12.2016 из родильного дома филиала ГБУЗ "ГКБ №13 ДЗМ" по согласованию с администрацией ГБУЗ "ГКБ №52 ДЗМ" в отделение реанимации и интенсивной терапии № 1.

24.12.2016 пациентка поступила в родильный дом филиала ГКБ №13 в сроке 33-34 недели в связи с начавшимися родами. Беременность первая, во время беременности пациентка на учете по беременности не состояла, ни разу не обследовалась. Состоялись самопроизвольные роды в головном предлежании. Ребенок здоров, переведен в специализированном детском отделении.

При обследовании в раннем послеродовом периоде были выявлены анемия (Hb 63 г/л), тромбоцитопения ( 18*109/л), а также гипопротеинемия, и повышение уровня ЛДГ до 1140 Ед/л.

Пациентка была консультирована гематологом и врачом-гемостазиологом выездной бригады ГКБ №52, которые высказали предположение о наличии иммунной тромбоцитопении, что в дальнейшем было подтверждено высоким титром антител к тромбоцитам и специфичной картиной костного мозга в ГКБ №52.

В родильном доме были начаты гемотрансфузии, плазмаферез с замещением иммуноглобулином и свежезамороженной плазмой (СЗП), антибиотикотерапия, терапия первой линии кортикостероидами без эффекта: нарастали клинические проявления HELLP-синдрома - повышение уровня трансаминаз, ЛДГ. Для дообследования и продолжения лечения под наблюдением специалистов гемостазиологов пациентка переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии ГКБ №52.

Диагноз при переводе:
Основной: Преэклампсия средней тяжести. Преждевременное излитие вод. Хроническая гипоксия плода.
Сопутствующее заболевания:
1. Анемия, осложняющая беременность, роды и послеродовой период. Подострая форма ДВС – синдрома. Иммунная тромбоцитопения.
2. Первые преждевременные самопроизвольные роды в головном предлежании в 33-34 нед.

О гемостазиологической бригаде в составе гематологической службы ГКБ №52

Высокопрофессиональная медицинская структура, созданная для решения нестандартных задач, связанных с проблемами системы гемостаза. В задачи выездной бригады входит диагностическая и лечебная помощь при нарушениях гемостаза у пациентов с заболеваниями системы крови, приобретенных коагулопатиях различного генеза, включая массивную кровопотерю, обеспечение безопасности антикоагулянтной и гемостатической терапии, мониторинг системы гемостаза при критических состояниях.
Это уникальное подразделение в структуре гематологической службы ГКБ №52 оказывает помощь в акушерстве и гинекологии при следующих состояниях: акушерские кровотечения, HELLP-синдром, ДВС-синдром, тромботические микроангиопатии, другие тяжелые коагулопатические и тромбофилические состояния в период беременности, родов и раннего послеродового периода.

При поступлении в ОРИТ №1 общее состояние пациентки тяжелое, обращала на себя внимание бледность кожных покровов, на предплечьях подкожные гематомы разной степени давности, пастозность кистей. По катетеру Фолея моча с незначительной примесью крови, без сгустков, светло – розового цвета. Из половых путей скудные кровянистые выделения.

В анализах:

  • Общий анализ крови: Гемоглобин 72,0 г/л; Эритроциты 2,28 1012/л. Тромбоциты 14,0 *109; Лейкоциты 26,0 109/л;
  • Общий анализ мочи : Относительная плотность 1,015 г/л; Белок мочи положит. (+++);
  • Глюкоза положит. (+++); Кетоновые тела отрицат.; (+); Реакция на кровь положит. (+++); Лейкоциты 75,00 Лей/мкл;
  • Коагулограмма : Фибриноген 1,50 г/л; Тромбиновое время 22,1 сек; АЧТВ 28,8 сек; МНО 1,43 ; Протромбиновое время 17,8 сек.
  • Тест PCT <0,5ng/ml (прокальцитонин).

Тяжесть состояния больной при поступлении в ОРИТ №1 была обусловлена риском геморрагического синдрома вследствие впервые диагностированной тромбоцитопении. Для верификации диагноза назначены КТ органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, плевральных полостей и почек, органов малого таза. На консультацию приглашены гематолог, гинеколог, нефролог.

По данным выполненных обследований, у больной нельзя было исключить развитие прикорневой пневмонии справа, по данным УЗИ диагностирована гематометра. Тяжесть состояния пациентки была обусловлена коагулопатией, тромбоцитопенией неясного генеза в раннем послеоперационном периоде, анемией тяжелой степени, высоким риском развития геморрагического синдрома.

Начато лечение: с целью снижения уровня антитромбоцитарных антител сеансы объемного плазмафереза с замещением СЗП; гемотрансфузии СЗП; продолжена терапия ГКС (преднизолон 150 мг/сут.), утеротоническая терапия.

В дальнейшем отмечалось нарастание лейкоцитоза до 48*109/л при нормотермии и отсутствии повышения маркеров инфекционно-воспалительного процесса. На 3-й день в ОРИТ состояние с отрицательной динамикой: на фоне основного заболевания, отечного синдрома наросли явления дыхательной недостаточности, признаки респираторного дистресс-синдрома (РДСВ), в связи с чем пациентка переведена на ИВЛ.

По данным ТЭГ у пациентки гипокоагуляция по тромбоцитарному и плазменному звену гемостаза. По катетеру Фолея выделяется геморрагическая моча, темп диуреза на фоне стимуляции. Из влагалища отмечаются необильные кровянистые выделения. После осмотра гинеколога, в связи с продолжающимся кровотечением из влагалища пациентка в сопровождении анестезиолога переведена в операционную для ревизии и гемостаза. Проведено ушивание разрывов влагалища и шейки матки, эпизиорафия, вакуум-аспирация полости матки (в дальнейшем, в связи с УЗ-признаками гематометры 6.01.2017 была выполнена повторно вакуум-аспирация полости матки).

На фоне проводимого лечения отмечается положительная динамика: кровотечения из половых путей нет, отечность туловища и конечностей уменьшилась. Гемодинамика стабильная. Пациентка переведена на самостоятельное дыхание.

03.01.2017 состоялся консилиум в составе президента ГКБ №52 д.м.н., проф. Вторенко В.И., главного внештатного специалиста акушера-гинеколога ДЗМ, д.м.н., проф. Коноплянникова А.Г., зам. глав. врача по АР Цветкова Д.С., руководителя гематологической службы Мисюриной Е.Н., зав. ОРИТ №1 Аппазовой И.Э., руководителя выездной гемостазиологической бригады, д.м.н. Буланова А.Ю., зав. х/о Хохлатова Д.Э., клинического фармаколога, к.м.н. Родионова Б.А. Рекомендовано в условиях ОРИТ №1 продолжение дегидратационной терапии под контролем волемического статуса, антибактериальная терапия, введение иммуноглобулинов. Показана антикоагулянтная терапия.

К проводимому лечению дополнительно назначено введение больших доз человеческого нормального иммуноглобулина для подавления образования антител к тромбоцитам; получен хороший ответ — рост уровня тромбоцитов до нормальных значений. К моменту прироста тромбоцитов по рекомендации гемостазиологов проводилась тромбопрофилактика.

За время лечения в ОРИТ №1 выполнено:
трансфузия одногруппной свежезамороженной плазмы: 18 доз
гемотрансфузия эритроцитарной взвеси: 3 дозы

В результате лечения в ОРИТ №1 состояние пациентки с положительной динамикой: Нормализация уровня тромбоцитов (247*109/л), показателей ТЭГ и коагулограммы, биохимических показателей крови (трансаминаз креатинина, сохраняется гипопротеинемия легкой степени). Явления субинволюции матки купированы, пневмония регрессировала.

9.01.2017 пациентка переводится в отделение гинекологии для дальнейшего лечения.
Диагноз при переводе:
Основной:
1. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
2. 15-е сутки после первых преждевременных самопроизвольных родов в головном предлежании. Субинволюция матки.
Осложнение: Двусторонняя нижнедолевая пневмония, связанная с оказанием медицинской помощи в стадии разрешения. Умеренный двухсторонний гидроторакс. РДСВ легкой степени в стадии регрессии. Гематометра. Анемия тяжелой степени.
Оперативное вмешательство от 24.12.2016: Эпизиотомия. Эпизиоррафия. Ушивание разрывов влагалища и шейки матки, эпизиоррафия, вакуум-аспирация полости матки от 02.01.2017. Вакуум-аспирация полости матки от 06.01.2016.
В отделении гинекологии продолжена антибактериальная, гормональная, антисекреторная, диуретическая терапия. На фоне лечения состояние стабилизировано.
12.01.2017 пациентка была выписана на амбулаторный этап лечения в удовлетворительном состоянии.

Слаженная, оперативная и высокопрофессиональная работа команды врачей  позволила успешно решить все сложные клинические задачи, добиться ремиссии гематологического заболевания и сохранить молодой женщине репродуктивную функцию.

ДИНАМИКА РЕЗУЛЬТАТОВ ТРОМБОЭЛАСТОГРАФИИ
  • ТЭГ от 30.12.16г: значимое снижение функции тромбоцитов, что является вероятнее всего дебютом иммунной тромбоцитопении, нельзя исключить тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру или другой вариант ТМА.
  • ТЭГ от 31.12.16г: гипокоагуляция по тромбоцитарному компоненту.
  • ТЭГ от 02.01. 17г ( 13:00ч): склонность к гипокоагуляции за счет протромбинового комплеска и выраженное снижение функции тромбоцитов ( за счет тромбоцитопении).
  • ТЭГ от 02.01. 17г( 19:30ч): небольшая гиперкоагуляция за счет плазменных факторов гемостаза. Функциональная активность тромбоцитов на момент исследования в пределах нормы.
  • ТЭГ от 03.01. 17г: нормальное состояние гемостаза.
  • ТЭГ от 04.01. 17г: нормальное состояние гемостаза с умеренным снижением функции тромбоцитов. Рекомендовано возобновить проведение плазмофереза.
  • ТЭГ от 05.01. 17г: гипокоагуляция в рамках профилактического эффекта - Фрагмина.